17 mar 2013

Sarcoma de kaposi


El Sarcoma de Kaposi es un tumor vascular muy inflamatorio y angiogénico el cual expresa altos niveles de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y factor del crecimiento de fibroblastos, necesarios para el mantenimiento de esta lesión. Se define como una enfermedad angioproliferativa de celularidad mixta de origen multifactorial que ocurre predominantemente en la piel, vísceras y nódulos linfáticos.
Esta enfermedad ocurre en cuatro formas epidemiológicas diferentes: SK clásico, SK Africano, SK iatrogénico y SK asociado a sida, cuyos rasgos histológicos son similares. La forma clásica se presenta predominantemente en varones jóvenes descendientes de mediterráneos o europeos orientales, la lesión se desarrolla lentamente, y por lo general inicia e involucra primariamente sólo la piel. La forma endémica del sarcoma de Kaposi constituye el tumor que con mayor frecuencia se presenta en varones de ciertos países de África Central; sin  embargo, desde el la pandemia del sida se presenta con la misma frecuencia en ambos sexos en el continente Africano.
En la actualidad existe suficiente evidencia acumulada que demuestra que el VHH-8 es el agente causal de todas las formas de sarcoma de Kaposi (SK). La ruta definitiva de transmisión continúa en debate, han sido consideradas las formas: sexual, vertical o a través de órganos trasplantados.

Es la neoplasia más común que se presenta en pacientes con sida. Los pacientes con estas patologías asociadas típicamente presentan un bajo conteo de células CD4+, así como una elevada carga viral para VIH. Las lesiones del sarcoma de Kaposi involucran desde lesiones tipo parche o placa en los estadios tempranos hasta lesiones nodulares características de los estadios tardíos. La lesión es histológicamente compleja; existe proliferación de células en forma de huso de origen endotelial, las cuales son características y son consideradas como las células tumorales de estas lesiones. A pesar de su homogeneidad morfológica, estas células en huso representan una población heterogénea dominada por células mononucleares endoteliales activadas, mezcladas con fibroblastos, células de músculo liso, células de origen dendrítico y monocítico, así como infiltrado de células plasmáticas y abundantes espacios neovasculares abiertos. Estos vasos sanguíneos prominentes y edema son formas peculiares del sarcoma de Kaposi, principalmente en estadios tempranos. La regresión de estas lesiones se ha reportado que ocurren dentro de los siguientes ocho meses de iniciada la terapia antirretroviral, paralelamente al incremento en el conteo de células CD4+ y descenso en la carga viral de VIH, lo que indica el marcado éxito de la terapia.


Signo de Cullen-Pancreatitis


Raramente, en la pancreatitis hemorrágica aparece una gran equimosis en los flancos (signo de Grey-Turner) o en área periumbilical (signo de Cullen). Puede haber shock en los casos más graves.

El signo de Cullen se refiere a una equimosis por extensión de un hematoma retroperitoneal en el contexto de una pancreatitis aguda necrohemorrágica. Se  observa en aproximadamente el 3% de los casos.
Se encuentra localizada en la región periumbilical. Pruebas de imagen como la TAC nos demuestran que la sangre puede seguir el curso del ligamento redondo del hígado, así como del ligamento falciforme previa inflamación del ligamento gastrohepático. La mortalidad asociada alcanza el 37%.

11 mar 2013

Piebaldismo


El piebaldismo es una leucodermia estable a lo largo del tiempo, congénita, autosómica dominante infrecuente que se caracteriza por hipomelanosis localizada de la piel y pelos. La incidencia de esta entidad no supera 1: 20.000 personas, afecta por igual a hombres y mujeres, sin predominio de razas. El defecto genético se ha encontrado en el gen kit cromosoma 4q 12), receptor de la superficie celular de la tirosina quinasa, que afecta a la diferenciación y a la migración de los melanoblastos a la epidermis, derivados de la cresta neural durante la embriogénesis. Clínicamente se caracteriza por producir un fenotipo de parches congénitos de piel blanca (leucodermia), localizadas en la frente, el tronco y las extremidades, generalmente simétricas, acompañadas por un mechón de pelo blanco frontal (poliosis), que puede extenderse a la parte media de las cejas y las pestañas, generalmente, estas manchas o mechones amelatónicos (sin color) son los únicos hallazgos visibles de la enfermedad, también se observan máculas hiperpigmentadas pequeñas en el interior de las máculas acrómicas que no están uniformemente pigmentadas. Esta condición, que es producida por un defecto genético, también puede generar otro tipo de alteraciones en el cuerpo, como esterilidad, o anemia, o defectos en el desarrollo de las neuronas, el intestino o el oído.

Herpes zoster


El herpes zoster es la manifestación de la reactivación del virus varicela zoster (VVZ), que cursa con afectación cutánea localizada habitualmente en un dermatoma y que se asocia a la inflamación del nervio del área correspondiente.

En el curso de la varicela, el virus pasa desde la piel y las mucosas a los ganglios sensitivos, asciende centrípetamente por vía nerviosa (fibras nerviosas sensitivas) y también se disemina por vía hematógena.
En condiciones normales, el virus se mantiene latente o neutralizado. Si la inmunidad celular desciende por debajo de un grado crítico, el virus continúa replicándose en el ganglio y causa necrosis neuronal, inflamación ganglionar y neuralgia. A través de los nervios sensitivos y las terminaciones nerviosas, el virus avanza hasta la piel, donde produce las lesiones cutáneas.

En la tercera edad, parece que el causante de la reactivación del virus sería la disminución de la inmunidad celular frente al VVZ. Otras veces su aparición se ha relacionado con estados de inmunodepresión, entre los que se incluyen procesos infecciosos de los que cabe destacar la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), los linfomas (en particular la enfermedad de Hodgkin) y otras neoplasias, así como los tratamientos inmunodepresores, entre otros. No obstante, en muchos casos la reactivación no se relaciona con ninguna alteración objetivable.

7 mar 2013

Exantema cutáneo - Dengue


El dengue es una infección frecuente en algunos países del centro y sur de América, África y lejano oriente. El virus del dengue (DEN) es un arbovirus del género Flavivirus de la familia Flaviviridae. Posee cuatro serotipos inmunológicos: DEN-1, DEN-2, DEN-3 y DEN-4 causante del dengue. Estos cuatro serotipos tienen diferencias en la composición de su genoma y sus antígenos en la superficie. Una persona infectada por uno de estos virus es inmunes de por vida contra él, pero no está protegida contra los otros tres serotipos. Se transmite por el mosquito Aedes, que pica durante todo el horario diurno. La infección presenta un periodo de incubación corto (menor de 10-15 días). En ocasiones, la única manifestación clínica es la fiebre. En otras se acompaña de astenia e intensas mialgias y artralgias ("fiebre quebrantahuesos").
Este cuadro clínico se puede confundir con una infección gripal. Puede aparecer un exantema cutáneo característico, que afecta al tronco y las extremidades, consistente en eritema generalizado con pequeñas zonas redondeadas de piel respetada ("islas de blanco sobre un mar de rojo"). Es frecuente que el paciente que presente edemas en tronco y extremidades. La infección por el virus del dengue produce fragilidad vascular que se puede poner de manifiesto por la aparición de líneas equimóticas en la piel cuando se aumenta la presión sobre ella ("signo del torniquete positivo”).

El virus del dengue presenta tropismo por el endotelio vascular, por lo que pueden producirse formas agresivas de infección que cursan con hemorragia en diferentes localizaciones, principalmente la piel (dengue hemorrágico). Las formas hemorrágicas son más frecuentes cuando se producen reinfecciones que en la primoinfección.
En la analítica, es frecuente la presencia de alteración de enzimas hepáticas y, sobre todo, de disminución del número de plaquetas. La infección se puede confirmar por la presencia de IgM específica frente al virus o detectando un aumento del título de IgG. No existe un tratamiento específico, sólo sintomático. La medida profiláctica más importante es evitar la picadura del mosquito que transmite la infección.

5 mar 2013

Sarna Noruega


La sarna o escabiosis  es una ectoparasitosis que ha afectado al hombre desde la antigüedad, pero fue hasta 1687 cuando se la relacionó con la presencia de un ácaro en la piel. Sin embargo, sólo a finales del siglo XIX, se aceptó que el Sarcoptes scabiei es su agente causal.
La Sarna Noruega es una forma de presentación clínica severa y poco frecuente de escabiosis, causada por Sarcoptes variedad hominis. En 1845, en Noruega, Danielssen y Boeck descubrieron en enfermos con lepra lepromatosa esta variedad clínica muy peculiar, altamente contagiosa, que posteriormente se denominó sarna noruega, costrosa o hiperqueratósica.
Es una forma de la enfermedad en que los síntomas son mucho más intensos de lo normal, con afectación de grandes superficies cutáneas, de palmas y plantas, con lesiones descamativas y costrosas. La clínica se manifiesta por placas hiperqueratósicas, fisuradas, generalizadas, con gran contenido de ácaros y leve prurito o asintomáticos.
Se presenta con mayor frecuencia en pacientes portadores de alguna inmunodeficiencia, asociada a enfermedades difusas del tejido conectivo, tratamientos inmunosupresores, neoplasias linfoproliferativas, HIV-SIDA o enfermedades neurológicas crónicas.
Estos casos son muy contagiosos, como muchas enfermedades infecciosas, es transmitida por contacto, y por lo tanto es una enfermedad asociada con la superpoblación y la pobreza. El estudio microscópico de estas lesiones muestra la presencia de un gran número de parásitos vivos, huevos y restos de los mismos. El tratamiento de esta patología es más complejo que en la escabiosis convencional.
La Ivermectina, usada en sus comienzos en la práctica veterinaria, por vía oral, fue probada en humanos a partir de los años sesenta, actuando de forma eficaz sobre la más variada clase de endo y ectoparásitos.

3 mar 2013

Hipertricosis Lanuginosa Congénita


La Hipertricosis lanuginosa congénita es una enfermedad extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos en la literatura. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.

El lanugo es el pelo fino y blanquecino (como si fuera pelusilla) que aparece en los recién nacidos en hombros y brazos y que desaparece normalmente tras el primer mes desde el nacimiento. 
En los que padecen esta forma de hipertricosis el lanugo persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años. Se sabe que esta enfermedad se debe a una mutación genética que se transfiere de padres a hijos únicamente por el cromosoma Y, por lo que muchos miembros de una familia pueden tener este síndrome. 

Polineuropatía Diabética sensitivo motora distal


La neuropatía está presente en menos de un 10 % de los diabéticos en el momento del debut de la enfermedad, pero afecta a un 50 % de los que tienen más de 25 años de evolución. Es más frecuente en diabéticos con mal control metabólico, aunque también puede aparecer en pacientes con buen control. Se caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferentemente distal) y desmielinización segmentaria.
La polineuropatía sensitiva motora distal. Es la forma más frecuente de polineuropatía diabética. Cuando se afectan preferentemente las fibras gruesas, cursa con parestesias e hipoestesia en guante y calcetín, pérdida de la sensibilidad vibratoria y arreflexia distal. Cuando se afectan las fibras de pequeño calibre, predomina la clínica de dolor con sensación quemante en pies, que empeora notablemente por las noches. Tardíamente se presenta disminución de la fuerza muscular distal y simétrica.

En la forma pseudosiringomiélica hay pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica, y se asocia a clínica disautonómica. La fuerza, reflejos miotáticos y sensibilidad táctil, vibratoria y posicional están respetados.  La forma pseudotabética con signo de Romberg, arreflexia en miembros inferiores, pérdida de la sensibilidad profunda y ulceraciones en pies con deformidad articular (artropatía de Charcot) es muy rara.

2 mar 2013

Parálisis de Bell


En 1829 el doctor Charles Bell describió por primera vez un síndrome que consistía en parálisis facial completa posterior a un trauma en la zona del agujero estilo mastoideo, el cual denominó «parálisis de Bell». 

Este síndrome se caracteriza por la parálisis del VII par craneal o Nervio facial, que puede ser completa o parcial y se presenta en forma unilateral. Se manifiesta en forma abrupta y se diagnostica por disminución o ausencia de movilidad de los músculos inervados por el dicho par craneal.

La parálisis de Bell es la mononeuropatia más común del nervio facial que no está asociada con ningún otro nervio craneal. Se han sugerido factores genéticos, inmunológicos, mecanismos autoinmunes de origen celular e infección como los factores más frecuentemente asociados a la parálisis de Bell. Sin embargo la etiopatogenia todavía no se ha esclarecido totalmente.

Su relación con factores virales ha ganado más aceptabilidad en los últimos años. Algunas infecciones pulmonares también han sido implicadas en la etiología de la parálisis de Bell. El 80% de los casos de parálisis facial son identificados como idiopáticos. En el 70% de estos casos su recuperación es relativamente rápida y completa. Cuando esto no ocurre, es necesario realizar evaluaciones adicionales con el fin de establecer la causa específica que podría ser infecciósa, procesos inflamatorios o neoplasias. Se ha encontrado neoplasias del nervio facial asociadas en el 5% del total de casos.