CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA

La cardiomiopatía hipertrófica (CMH) es una enfermedad cardiaca de transmisión autosómica dominante causada por mutaciones en al menos 1 de los 12 genes que codifican para proteínas sarcoméricas y no sarcoméricas del miocito, es la enfermedad cardiovascular genética más común. Se presenta en el 0.2% de la población adulta aproximadamente. La MCH se caracteriza por un ventrículo izquierdo hipertrófico no dilatado en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de producirlo.

Las manifestaciones clínicas son variadas, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos o solamente tiene síntomas leves. El síntoma más frecuente es la disnea, siendo también habitual la angina de pecho. La forma de presentación más devastadora es la muerte súbita secundaria a arritmias graves en un paciente previamente asintomático. La CMH es la causa más común de muerte súbita  en los jóvenes.

El diagnóstico es usualmente establecido por medio del ecocardiograma que demuestra hipertrofia ventricular izquierda, típicamente de distribución asimétrica, que si bien compromete preferencialmente al tabique  interventricular ofrece una gran variación en cuanto a su localización, extensión y magnitud; asociada a una cavidad no dilatada en ausencia de otras causas que justifiquen la hipertrofia. En cuanto a complicaciones muchos individuos afectados permanecen asintomáticos a lo largo de su vida, otros desarrollan síntomas de insuficiencia cardiaca o fibrilación auricular y algunos mueren de forma súbita.

El tratamiento médico se basa en el uso de b-bloqueantes mientras que el desfibrilador automático implantable está indicado en los supervivientes a una muerte súbita y en los casos de pacientes con taquicardia ventricular monomorfa sostenida y cardiomiopatía hipertrófica. Como prevención primaria se indica en presencia de factores de alto riesgo de muerte súbita.  En pacientes  asintomáticos no se ha establecido claramente la indicación de tratamiento médico.

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