Se trata de una enfermedad que afecta a mujeres de mediana edad y se define como una colangitis obliterativa no supurativa que progresa hacia la cirrosis. Se caracteriza por una destrucción crónica de las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos (colangiocitos) y un elevado título de anticuerpos antimitocondriales.
No se conoce con exactitud la etiopatogenia de ésta enfermedad, aunque existen evidencias a favor de un origen autoinmune, además se conoce de su asociación con otras enfermedades autoinmunitarias en el 80% de los casos.
Con respecto a los síntomas se desconoce el mecanismo por el cual aparece la fatiga, aunque algunos sugieren que puede deberse a anormalidades del eje hipotalámico-pituitario-adrenal, a una reducción de la liberación de serotonina y a un aumento de la producción de citokinas proinflamatorias.
El prurito se presenta en el 55% de los casos y no parece relacionarse con el curso de la enfermedad. A medida que la enfermedad progresa pueden aparecer otros síntomas como ictericia, hepatomegalia, xantelasmas y hepatoesplenomegalia. Además pueden presentarse otras manifestaciones clínicas inespecíficas, como anorexia ( 22% ), pérdida de peso y dolores osteomusculares difusos ( 16% ) así como manifestaciones del compromiso hepático:
hemorragias digestivas por sangrado de várices esofágicas, ascitis, encefalopatía, etc. Entre las complicaciones podemos mencionar la hipertensión portal, la esteatorrea secundaria al síndrome de malabsorción, y la osteoporosis secundaria a la malabsorción de vitamina D.
El tratamiento es el uso de drogas inmunosupresoras con el intento de frenar la progresión de las lesiones y la colestiramina u otras drogas para subsanar el prurito. El tratamiento definitivo es el trasplante hepático.
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