La enfermedad de Paget se presenta con
mayor frecuencia en varones que en mujeres y la su prevalencia es de 1,5% en la población mayor de 55
años. La presencia de inclusiones virales en los osteoclastos de estos pacientes
hace postular que una infección viral, pudiera producir la enfermedad en
sujetos predispuestos genéticamente, al alterar la actividad de los osteoclastos.
La característica principal de esta enfermedad
es el aumento de resorción ósea, seguido de un incremento compensatorio en la
síntesis. En la fase inicial predomina la resorción ósea (fase osteoporótica,
osteolítica o destructiva), seguida de una fase mixta en la que la formación ósea
se acopla a la resorción. A medida que disminuye la actividad osteoclástica,
aumenta la formación de hueso denso y menos vascularizado (fase osteoblástica o
esclerótica).
Muchos pacientes se encuentran asintomáticos,
y el diagnóstico se realiza de forma casual por la elevación de los niveles de
fosfatasa alcalina o por la aparición de alteraciones radiológicas
características. El dolor óseo primario es la manifestación clínica más
habitual. Suele ser de intensidad moderada, no relacionado con el movimiento. Algunos
pacientes refieren la aparición gradual de deformaciones o tumefacción en
extremidades, que impiden la marcha, cefalea y dolor en la región facial, dolor
de espalda y de miembros inferiores. Si hay afectación de la cadera, puede
simular una enfermedad articular degenerativa. Puede haber pérdida de la
audición y crecimiento de cráneo con complicaciones neurológicas.
Tanto los parámetros bioquímicos de formación
(fosfatasa alcalina, osteocalcina, procolágeno) como de resorción ósea
(hidroxiprolina, fosfatasa acida, piridolina, deoxipiridolina y telopéptido) suelen
estar elevados. En la actualid se sigue utilizando como prueba de elección para
el despistaje y la respuesta al tratamiento los niveles de fosfatasa alcalina.
En los exámenes radiológicos la pelvis es
la estructura ósea más afectada. Un rasgo radiológico casi constante,
importante para el diagnóstico diferencial con otros procesos, es el aumento
local del tamaño óseo, secundario a la formación de hueso cortical
subperióstico. Los huesos largos se arquean, el cráneo se ensancha y aumenta el
grosor del diploe externo, y en la pelvis suele aparecer engrosamiento característico
del orificio pelviano superior.
Muchos pacientes no requieren tratamiento
porque la enfermedad es localizada y asintomática ,las indicaciones para éste son:
dolor óseo persistente, compresión nerviosa, deformidad ósea de progresión
rápida que dificulta la marcha, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia e
hipercalciuria y fracturas óseas. Se dispone de dos tipos de fármacos: la
calcitonina y los bifosfonatos (alendronato, risedronato, zoledronato,
¡bandronato), que coinciden en su efecto inhibidor sobre los osteoclastos.
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