INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

La insuficiencia suprarrenal (IS) puede estar causada por:

• Enfermedad a nivel suprarrenal que destruya más del 90 % de la corteza (enfermedad de Addison).

• Enfermedad hipotalámica o hipofisaria que ocasione un déficit de ACTH o CRH (aislado o dentro de un hipopituitarismo)

• Supresión prolongada del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal por la administración exógena de esteroides o por la producción endógena de esteroides.

En la actualidad, la enfermedad subyacente más común en los casos de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmunitaria (70 % de los casos). Puede aparecer sola o asociada a otras endocrinopatías (diabetes mellitus, enfermedad tiroidea, hipogonadismo, en el síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 2 o síndrome de Schmidt; o asociada a candidiasis e hipoparatiroidismo en el síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 1) y a enfermedades autoinmunitarias (vitíligo, anemia perniciosa, miastenia gravis, púrpura trombocitopénica, hepatitis autoinmunitaria,)

Las manifestaciones clínicas aparecen de forma gradual e insidiosa. Los síntomas "comunes" de la IS primaria y secundaria incluyen: astenia y debilidad progresiva, hipoglucemia, pérdida de peso y molestias gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas y vómitos).La enfermedad primaria incluye afectación del tejido secretor de mineralcorticoide que ocasiona hipoaldosteronismo con pérdida de sodio, hiperpotasemia, avidez por la sal, hipotensión ortostática y acidosis metabólica leve.

La falta de cortisol produce un aumento compensatorio de la síntesis de ACTH y sus péptidos, dando lugar a la hiperpigmentación mucocutánea característica (alrededor de los labios, áreas de presión, pliegues cutáneos, nudillos, codos, rodillas y cicatrices). Puede existir pérdida del vello axilar y pubiano en la mujer por disminución de la secreción de andrógenos suprarrenales. Pueden existir calcificaciones de los cartílagos articulares y del pabellón auricular.

En los datos de laboratorio se ve reducción de los niveles de sodio, cloruro y bicarbonato y elevación del potasio en suero. El 10-20% presentan hipercalcemia. Es frecuente la hipoglucemia. Se observa anemia normocítica, linfocitosis y eosinofilia. El diagnostico se basa en la clínica y en dosaje de hormonas en sangre y pruebas de estimulación. Con respecto al tratamiento los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición de glucocorticoides y de mineralcorticoides.