Linfoma de células T/NK de tipo nasal

El linfoma extraganglionar de células T/NK de tipo nasal, denominado también linfoma angiocéntrico, se conocía anteriormente como granuloma letal de la línea media. Este proceso es más frecuente en Asia y Sudamérica. Esta patología ocurre más frecuentemente en adultos, quinta década de la vida y es más común en hombres que en mujeres. La etiología es poco conocida pero se piensa que el virus Epstein Bar tiene una intervención causal.

El LNT/NK se caracteriza por un amplio espectro morfológico. Aunque afecta principalmente a las vías áreas respiratorias superiores, puede localizarse en otros órganos. La forma de presentación clínica más típica referida es obstrucción nasal y tumefacción facial, las lesiones son destructivas, pueden estar restringidas a cavidad nasal o afectar a estructuras adyacentes, la afectación de ganglios y la sintomatología sistémica son poco frecuentes. La evolución es agresiva y es frecuente que los pacientes presenten síntomas de hemofagocitosis. Cuando participan la médula ósea y la sangre puede ser difícil distinguir esta enfermedad de una leucemia.

El diagnóstico de las lesiones destructivas centrofaciales se basa en la clínica y en los hallazgos histopatológicos, suele ser difícil, ya que clínicamente es inespecífico, histológicamente produce extensa necrosis, generalmente presenta invasión vascular y presencia de células inflamatorias. No existe un marcador de linaje perfecto para los linfocitos NK, la mayoría presentan CD56 positivo, pero no siempre, además comparten marcadores con otras células linfoides.

Los hallazgos clínicos e histopatológicos inespecíficos hacen necesaria la toma de varias muestras para biopsia para llegar al diagnóstico. Ante un cuadro clínico similar se deben excluir una serie de enfermedades infecciosas (histoplasmosis, blastomicosis, coccidiomicosis, lepra, tuberculosis, sífilis, leishmaniasis, rinoescleroma) y neoplásicas. Con respecto al tratamiento algunos pacientes mejoran con esquemas enérgicos de quimioterapia antineoplásica combinada, pero en general el pronóstico es desfavorable.